A hajas sejtes leukémia és a rokon kórképek (HSL-variáns és szplenikus marginális zóna limfóma, SMZL) elkülönítő diagnosztikája igen nagy jelentőségű, mivel a betegek kezelése és a betegség kórjóslata nagymértékben különböznek egymástól. 2011 óta a hajas sejtes leukémia elkülönítését jelentősen megkönnyíti a melanómában már ismert onkogén szomatikus mutáció, a BRAF V600E felfedezése a hajas sejtekben. Ennek a genetikai eseménynek a megismerése tette lehetővé a terápiás fegyvertár BRAF-gátlószerekkel való bővítését. A betegség kezelésére első vonalban továbbra is purinnukleozid-analógok, elsősorban a cladribin javasoltak. Munkánkban ismertetjük a diagnosztika főbb lehetőségeit és nehézségeit, valamint a standard terápiás lehetőségeket, és ismertetjük egy molekulárisan célzott BRAF-gátlószerrel, a vemurafenibbel végzett kezelés eddigi eredményeit. A fentieken túlmenően összefoglaljuk saját tapasztalatainkat, melyet a klinikánkon gondozott, ill. konzultált, hajas sejtes leukémiában szenvedő 75 beteg kezelése, illetve nyomon követése során nyertünk.