Az öröklött C1-INH hiány következtében kialakuló angioödéma első tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek. Klinikai megjelenésében a kórkép megegyezik a gyermekekben gyakran előforduló hisztamin-mediált angioödémákkal, így elsősorban a bőrön jelentkező, illetve a bél-, valamint a felső légutak nyálkahártyáján fellépő ödémás epizódok jellemzik, azonban ezek a tünetek antihisztaminra és glükokortikoszteroidra nem reagálnak. Alapvető a korai diagnózis és a megfelelő kezelés alkalmazása, mivel a felső légúti ödéma fulladáshoz is vezethet. A diagnózis felállítása a családi anamnézis, a klinikai tünetek, valamint komplement- és genetikai tesztek alapján történik. A betegség terápiája az ödémás rohamok megelőzéséből (rövid- és hosszú távú profilaxis) és az ödémás roham akut kezeléséből áll.