Az idiopathiás pulmonalis artériás hypertonia ismeretlen eredetű kórkép, amelyet a pulmonalis erek progresszív obstrukciója következtében kialakuló emelkedett pulmonalis rezisztencia és következményes jobbszívfél-elégtelenség jellemez. Idiopathiás pulmonalis artériás hypertonia mellett kialakult terhesség során az anyai és magzati halálozás rendkívül magas, ezért az ebben a kórképben szenvedő betegeknél a terhesség vállalása kontraindikált. A szerzők az első, Magyarországon gondozott, idiopathiás pulmonalis artériás hypertoniában szenvedő beteg sikeres terhességének esetét ismertetik. Az esetbemutatás arra kívánja felhívni a figyelmet, hogy idiopathiás pulmonalis artériás hypertoniával szövődött graviditás monitorozása és ellátása multidiszciplináris feladat. Szülész-nőgyógyász, belgyógyász-kardiológus és aneszteziológus együttműködése szükséges a terhesség, a szülés és a post partum időszak folyamán. Azokat a betegeket, akik a magas kockázat ellenére vállalják a terhesség kihordását, multidiszciplináris háttérrel rendelkező szülészeti centrumokba javasolt irányítani.