19 éves nőbetegünk esetében 3 évvel korábban, fizikai terhelés kapcsán jelentkező kamrafibrillációt követően kétüregű implantálható cardioverter defibrillátor (ICD) implantáció történt (Biotronik Lexos DR) egy másik centrumban. Kli­nikánkon első ambuláns kontrollja során az ICD memóriájában 38 polimorf kamrai tachycardia (KT) epizódot találtunk, amelyre az ICD összesen 9 alkalommal adott le sokkterápiát, azonban ezek minden esetben ineffektívnek bizonyultak a normáltartományban lévő sokk-impedanciák ellenére. A KT-epizódok színpadi fellépés kapcsán jelentkeztek és a beteg sem a ritmuszavarokat, sem a leadott sokkokat nem érezte meg. Emiatt az ICD-rendszer esetleges hibás működésének kizárására defibrillációs threshold-tesztet végeztünk: a teszt során az ICD a kiváltott kamrafibrillációt az elsőként leadott sokkal hatékonyan terminálta, igazolva a beültetett rendszer megtartott integritását. Ezzel párhuzamosan az etiológia tisztázására terheléses EKG-vizsgálatot végeztünk, amelynek során előbb monomorf kamrai ektópia, majd emelkedő terhelési fokozaton polimorf kamrai extraszisztolék, nem tartós KT-k jelentkeztek, ami alapján katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiát (CPVT) diagnosztizáltunk. A CPVT diagnózisa így magyarázatot adott az ICD-sokkok eltérő hatékonyságára a különböző mechanizmusú kamrai ritmuszavarok esetében. Következtetés: Fiatalkorban fizikai vagy pszichés stressz hatására bekövetkező hirtelen szívhalál vagy malignus kamrai ritmuszavar hátterében gondolni kell CPVT-re. Esetünkben is megfigyelhető volt, hogy CPVT-ben az ICD-sokkterápia hatékonysága nagymértékben függ a ritmuszavar mechanizmusától: a leadott sokkok a triggerelt aktivitáson alapuló ritmuszavarokat (polimorf, bidi­rekcionális KT) alacsony, azonban a reentry mechanizmusúakat (kamra­fibrilláció) magas sikeraránnyal szüntetik meg.