A juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) az idült ízületi gyulladások leggyakoribb formája 16 éves kor előtt. Legsúlyosabb formája a szisztémás JIA, amit Still-kórként ismerünk. A legrettegettebb szövődménye a makrofág- aktivációs szindróma (MAS), amely a haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) szerzett formájának tekinthető. Szemben az öröklött formákkal, amelyekben a perforin-granzyme útvonal fehérjéit kódoló gének polimorfizmusa vagy mutációja áll, a szekunder formákban valamilyen immunpatológiai kórkép (pl. a Still-kór, lupus, stb.) állnak a háttérben. Ezekben az esetekben a "citokinvihart" az alapbetegség okozza, ez eredményezi a hyperferritinaemiát és ez vezet a haemofagocitózishoz. Manapság egyre többet tudunk a hyperferritinaemia mechanizmusairól is, amely nemcsak következménye, hanem immunmoduláns hatásainál fogva patofiziológiai faktora is a MAS-nak. Várhatóan a jövőben egyre több hatékony terápiával fogunk rendelkezni ennek a súlyos állapotnak a kezelésére.