Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=114170
MOB:2014/4
Szerzők:Nemes László
Tárgyszavak:HAEMOPHILIA
Folyóirat:Focus Medicinae - 2014. 16. évf. 2. sz.


  Újabb ismeretek a szerzett hemofília klinikumáról és kezeléséről / Nemes László
  Bibliogr.: p. 14. - Abstr. hun., eng.
  In: Focus Medicinae. - ISSN 1419-0478. - 2014. 16. évf. 2. sz., p. 10-14. : ill.


A szerzett hemofília ritka, de súlyos vérzésekkel járó autoimmun reakció. Lényege, hogy immunregulációs zavar következtében VIII-as faktor elleni autoantitestek keletkeznek. Az inhibitor (VIII-as faktor gátlótest) kialakulása klinikailag igen súlyos, sokszor életveszélyes vérzékenységet okozhat, a kongenitalis A típusú hemofíliához hasonlóan megnyúlt APTI-vel, csökkent VIII-as faktor aktivitással. Mivel korábban normális hemosztázisú egyénekben jelentkezik a gátlótest-okozta vérzékenység, a "szerzett hemofília" elnevezést kapta. A szerzett inhibitoros betegek kb. 50%-ában találunk valamilyen alapbetegséget az autoantitest-képzés hátterében. Kezelése a veleszületett hemofília alloantitesttel szövődött formájához hasonlóan az akut szakban by-pass módszerek alkalmazásából áll, de itt a hosszútávú eradikációs terápiában az immunszuppressziónak is van szerepe.