Újdonságok a krónikus myeloporoliferativ betegségek diagnózisában és kezelésében / Masszi Tamás
Bibliogr.: p. 357. -Abstr. hun., eng.
In: Magyar Belorvosi Archivum. - ISSN 0133-5464. - 2014. 67. évf. 5. sz., p. 354-357.
A Philadelphia-kromoszóma-negatív myeloprohferativ kórképek molekuláris patomechanizmusának feltárása számos klinikai következménnyel járt A Janus-kináz, a calreticulin- és a trombopoetinreceptor-mutációk kimutatása a diagnózis felállítását lényegesen megkönnyíti. Az orálisan alkalmazható Janus-kináz-gátló kis molekulák új terápiás lehetőséget jelentenek elsősorban a myelofibrosis, de várhatóan rövidesen a polycythaemia vera kezelésében is. A myelofibrosis (mind a primer, mind pedig a szekunder, - esszenciális thrombocythaemia vagy polycythaemia vera talaján kialakult - kórkép) mindmáig egyetlen gyógymódja az allogén haematopoeticus őssejt átültetés. Az őssejt-transzplantáció kivitelezésekor újabban csökkentett intenzitású kondicionálást használnak, ami lehetővé tette az idősebb, 60 év feletti korosztály számára is a beavatkozás elvégzését. Az átültetést követő időszakban a molekuláris diagnosztikai elváltozások mennyiségi vizsgálata érzékeny módszer a minimális maradék betegség monitorozására, és a maradék tumortömeghez illesztett immunterápia irányítására egyaránt.