A pulmonalis hypertensio nagyon ritkán előforduló betegség, de gyermekkorban is számolni kell vele. Ha a diagnózis felállítása késedelmes, akkor az egyébként is rossz prognózis tovább romlik. Bizonytalan eredetű fáradékonyság, collapsus esetén gyermekkardiológiai vizsgálatra kell irányítani a beteget. Az endotelinantagonista terápia új perspektívát nyitott a pulmonalis hypertensióban szenvedő betegek életkilátásaiban, az életminőség javul, és a hirtelen halál is megelőzhető.