Célkitűzés: A veleszületett szívbetegséggel élő felnőttek (GUCH=Grown-Ups with Congenital Heart defects) terhelhetősége gyakran csökkent. Vizsgálatunk célja felmérni ezen betegcsoport funkcionális állapotát, és összehasonlítani egészséges kontrollcsoporttal, illetve szívelégtelenek csoportjával. Betegek és módszerek: A Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet Spiroergometriai laboratóriumában végzett CPET (CardioPulmonary Exercise Test) vizsgálatokat retrospektíven elemeztük. 233 GUCH (27+-9 év), a GUCH betegek kora és neme alapján 26 egészséges egyén (29+-7 év) és 41 dilatatív cardiomyopathias (DCM; 46+-11 év) beteg került kiválasztásra. Eredmények: A panaszmentes GUCH-betegek 67%-a haladta meg a szubmaximális csúcs szív-frekvenciát a terhelés során, de a várható csúcs VO2 csak 30%-ban volt normál értékű. A GUCH-betegek a VE/VCO2 kivételével minden CPET-paraméterben rosszabbul tejesítettek, de szignifikáns különbséget a csúcs V02 -ben (p =0,016), a várható csúcs V02 -ben (p <0,001) és az oxigén pulzusban (p =0,002) találtunk. A DCM-es csoport a GUCH-betegeknél minden paraméterben szignifikánsan rosszabbul tejesített (csúcs VO2: 24+-6 vs.15+-6 ml/kg/min, p <0,001; várható csúcs VO2: 66+-19 vs. 52+-18%, p <0,001; VE/VCO2: 32+-6 vs. 42+-11, p <0,001). A cianotikus betegek a DCM-esetihez hasonlóan tejesítettek (csúcs VO2: 14+-5 vs. 15+-6 ml/kg/min, p =0,91; várható csúcs VO2: 41+-14 vs. 52+-18%, p =0,08; VE/VCO2: 42+-6 vs. 42+-11, p =0,97). A csúcs VO2 az életkorral csökken, de szignifikáns változás csak a söntös és a szisztémás jobbkamrás betegeknél látható (p =0,023 vs. p =0,013). Következtetések: A GUCH betegek aerob kapacitása a normál populációhoz viszonyítva csökkent, sőt a cianotikus betegek oxigénfelvétele nem különbözik az idősebb DCM-es, szívtranszplantációra váró betegektől. A panaszmentes GUCH-betegek mindössze egyharmadánál lehet megfelelő oxigénfelvétel-arányt mérni.