A veleszületett antitesthiányos betegségek a leggyakoribb primer immunhiányos betegségek. Ezt a heterogén betegségcsoportot elégtelen antitesttermelés jellemzi, mely a B-sejt-differenciálódás genetikai rendellenességéből vagy a B- és T-sejt közötti interakció zavarából származik. A klinikai tüneteket visszatérő, gyakran súlyos lefolyású, felső és alsó légúti infekciók jellemzik, de krónikus hasmenés és autoimmun jelenségek is előfordulhatnak. A megfelelő időben történő diagnózis és terápia szignifikánsan csökkenti a morbiditást, javítva az életminőséget és a várható élettartamot.