Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Közéjük tartozik a polymyositis, dermatomyositis, zárványtestes myositis és az utóbbi időben különálló entitásként elfogadott nekrotizáló autoimmun myopathia alcsoport. Esetismertetés: Egy 62 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, akinek szubakut kezdetű proximális izomgyengeség, myalgia, dysphagia, dysphonia tünetei jelentkeztek és átmenetileg statinkezelésben is részesült. A panaszok hátterében az elvégzett vizsgálatokkal nekrotizáló myopathiát igazoltunk, intersticiális tüdőbetegséggel. A betegségre jellemző a proximális izomgyengeség, igen magas kreatinkináz-szintek, az elektromyographián jellegzetes myopathiás triász jelenléte, valamint a jelentős gyulladás nélkül előforduló izomsejt nekrózis szövettani képe. A kórkép összefüggésbe hozható különböző autoantitestek jelenlétével, statinkezeléssel, malignitással, vírusfertőzésekkel, egyéb kötőszöveti betegségekkel és vannak bizonyos átmeneti formák. A differenciáldiagnosztikai procedúrák elvégzésével párhuzamban a statin elhagyását követően szteroidkezelés indult, majd a pulmonalis érintettséget figyelembe véve másodvonalbeli szerként cyclophosphamidot indítottunk. A kezelés hatására klinikai és képalkotó-vizsgálatokkal is igazolt remisszió alakult ki, a szteroid csökkentése mellett azathioprint állítottunk be. Következtetések: Esetünk felhívja a figyelmet az önálló klinikai entitásként újonnan elfogadott nekrotizáló autoimmun myopathiákra, azok etiopatológiai klasszifikációs nehézségeire, a statinok ebben betöltött szerepére.