Nagy, granulált citoplazmájú lymphocytás leukaemia : ritka betegség, személyre szabott kezelési lehetőségekkel / Adamkovich Nóra [et al.]
Bibliogr.: p. 418-419. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2014. 155. évf. 11. sz., p. 414-419. : ill.
Bevezetés: A nagy, granulált lymphocytás leukaemia ritka, legtöbbször krónikus lefolyású betegség. Vezető tünete a neutropenia, de okozhat más immun mediálta cytopeniát is. A kezelés megkezdését a tünetek súlyossága indokolja. Nincs egységes kezelési ajánlás, a választásánál a klinikai tüneteket kell figyelembe venni. Célkitűzés: A szerzők saját tapasztalataik alapján összefoglalják a diagnózis fontos lépéseit és a kezelés lehetőségét, illetve szükségességét. Módszer: Összesen 17 nagy, granulált lymphocytás leukaemiás beteg adatait dolgozták fel retrospektív módon. Eredmények: A 17 beteg közül 7 esetben volt szükség kezelésre, közülük 4 esetben indokolta ezt a transzfúziót igénylő anaemia, a többi betegnél neutropenia miatt indult kezelés. Négy esetben kortikoszteroid adását kezdték, egy esetben ciklosporinnal kiegészítve. Anti-CD52-, kis dózisú metotrexát- és kombinált kemoterápia egy-egy betegnél történt. A kezelések hatására 5 betegnél sikerült részleges választ elérni, míg két beteget szepszis következtében elveszítettek. Következtetések: A diagnózis felállítását követően a betegek kisebb hányada igényel kezelést. Az immunszuppresszív kezelés eredményes lehet, de a hatás gyakran átmeneti. A legsúlyosabb szövődmény a szepszis, amely neutropeniás esetekben továbbra is jelentős mortalitási kockázattal jár.