Bevezetés: Szisztémás sclerosisban (SSc) a pulmonalis artériás hypertonia (PAH), illetve az interstitialis tüdőbetegség (ILD) az egyik leggyakoribb halálok. A PAH mielőbbi felismerése döntő fontosságú a betegek további kezelése és a betegség iprogressziója szempontjából. Célunk a prognózist befolyásoló cardiopulmonalis paraméter(ek) meghatározása, továbbá a ,klinikai kép és az egyes vizsgálatok eredménye közötti összefüggés elemzése volt. Feltételezések alapján az SSc-s betegcsoportban is érzékenyebbek vagy informatívabbak lehetnek a nem invazív terheléses tesztek a nem invazív nyugalmi ,teszteknél. Betegek és módszerek: 33 (19 IcSSc, 14 dcSSc) SSc-s beteget vizsgáltunk [átlagéletkor 53 +- 13 (16-77) év, 5 férfi és 28 nő], betegségük átlagos fennállási ideje az első tünet óta 11 +- 9 (2-38) év, a diagnosztizálástól átlagosan eltelt idő 6 +- 6 (0,5-25) év. A betegek közül 12 anti-Scl-70 antitest, 10 anticentromer antitest, míg egy beteg mindkét antitestre pozitív volt. Minden betegünknél a rutin vizsgálatok mellett terheléses echokardiográfiát ésoergometriát végeztünk. A kontrollcsoportot 20 egészséges felnőtt alkotta. Eredmények: 7 betegnél súlyos, 11 betegnél közepes mértékű szén-monoxid-diffúziós kapacitás (DLCO) csökkenést találtunk, közülük összesen 10-nél igazolódott ILD. Spiroergometriával a maximális oxigénfogyasztás átlagértéke 17,1 t 5,6 ml/kg/min volt. 6 betegünknél a DLCO-érték normális volt, de terhe-lésük során korai laktátküszöb igazolódott. A viszonylag alacsony terhelhetőség mellett is 11 betegünk deszaturálódott. A nyugalmi pulmonalis nyomás (PAPs) 12 betegnél meghaladta a 35 Hgmm-t, de 11 betegünknél csak terhelésre emelkedett meg kóros mértékben. 4 betegünknél PAH gyanúja miatt végzett jobbszívfél-katéterezés igazolta a betegséget. A terhelésindukált PAH kialakulása nem függött a kortól, a betegség fennállási idejétől, a betegség altípusától vagy az autoantitest-pozitivitástól. Következtetés: A terheléses echokardiográfia érzékenyebben jelezheti a latens PAH fennállását. A spiroergometria részletes információkat szolgáltat a beteg fizikai terhelhetőségéről, a laktátküszöbről, valamint a terhelésre bekövetkező gázcsereváltozásokról. A vizsgálatok prognosztikai értékének megítélésére a betegek további hosszú távú követéses vizsgálatát folytatni fogjuk.