A periodikus láz szindrómák között kivételes a hyperimmunglobulinaemia-D-szindróma (HIDS), újabb megnevezése szerint mevalonát-kináz-deficiencia (MKD), mert ez egy autoinflammatoros kórkép formájában megjelenő anyagcserezavar. Az autoszomális recesszív öröklődésű kórkép hátterében a koleszterin bioszintézisét érintő defektus áll. Az enzimaktivitás mértékétől függően kétféle klinikai formát ölthet, ezek közül enyhébb megjelenésű elváltozás a HIDS. Míg a súlyosabb, enzimhiány okozta mevalonát-aciduria (MA) egy klasszikus anyagcsere-betegség képét mutató, rossz prognózisú kórkép, addig a HIDS-ben a lázas epizódokat bőrtünetek, heves hasi- és ízületi fájdalom kíséri, nyirokcsomó-megnagyobbodásokat, splenomegaliát látunk. Jó prognózisú betegség. A TNF-receptorhoz társult periodikus szindróma (TRAPS) autoszomális domináns öröklődésű, rossz prognózisú, ritka betegség. Elhúzódó, magas láz, hasi- és izomfájdalom, monocytás fascitis, migráló bőrtünetek, szembetűnő szemhéj körüli ödéma, arthritis, pleuritis jellemzi.