Az IgG4-asszociált betegség jellegzetességei az adott régió diffúz vagy fokális, térfoglalásnak látszó megnagyobbodása, a szérum magas IgG4-szintje és szövettanilag nagy számú IgG4-pozitív plazmasejt jelenléte. Sokszor a nyálmirigyek, a hasnyálmirigy és az epeutak érintettek. A betegek nagy részét a Távol-Keleten gondozzák, de Európában is egyre több esetet írnak le, újabban saját centrumunk vonzáskörzetében kilenc beteget azonosítottunk. Fontos, hogy széles körben ismertté váljon ez a heterogén kórkép, mivel felismerésével radikális műtéteket kerülhetünk el. A közleményben a főbb szervi érintettségek diagnosztikai aspektusait tekintjük át.