Henoch-Schönlein-purpura - egy nehezen megszületett diagnózis története / Hacsek Gábor, Batta Ildikó
Bibliogr.: p. 93. - Abstr. hun.
In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2013. 12. évf. 2. sz., p. 92-93. : ill.
A Henoch-Schönlein-purpurát a kórházban dolgozó kollégák jól ismerik. A típusos bőrjelenségek és az esetleges szervi tünetek (bélvérzés, ízületi duzzanat, a későbbi nefritiszes tünetek) megjelenése a diagnózist általában nem teszi nehézzé. Mégis, a szerzők tapasztalata szerint, az alapellátásban dolgozó kollégák számára nehézséget jelenthet a diagnózis felállítása. Ennek egyik oka az atípusos megjelenés, amikor a bőrelváltozások még nem purpurák hanem makulopapulózus exantémák vagy a purpurák nem a típusos helyeken jelennek meg, illetve a kísérő tünetek hiányoznak. Másfelől a betegség epidemiológiája olyan, hogy egy háziorvos praxisában csak ritkán találkozik ezzel a betegséggel. Angol szerzők a betegség előfordulását a teljes gyermekkorban fehér populáción 20,4/100.000-nek ítélik, ezen belül a leggyakoribbnak a 4-6 éves korosztályban 70,3/100.000-nek találták. Így érthető, hogy az alapellátásban csak ritkán találkozunk ezekkel az esetekkel. A rendszerbetegség lényegét tekintve a kiserek immunkomplex okozta vaszkulitisze. Míg az régebb óta ismert, hogy a szövettanilag vizsgált léziókban IgA-immunkomplexek mutathatók ki, az csak az utóbbi 15 év felismerése, hogy (főleg a vese-) betegekben galaktóz-deficiens IgA1, illetve ezekkel komplexet alkotó antiglikán antitestek mutathatók ki. Ezek a felismerések nemcsak a betegség pontosabb megértését, hanem a genetikai háttér megértését is lehetővé tették.