A szelektív immunglobulin A (IgA)-hiány a leggyakoribb primer immundefektus, amely csökkent IgA-szinttel, de normál tartományban lévő egyéb immunglobulin koncentrációval jellemezhető veleszületett immunhiány, incidenciája a kaukázusiak körében 1:600-hoz. A legtöbb beteg aszimptomatikus, néhány esetben rekurrens infekciók, allergia, krónikus hasmenés, limfoid daganatok alakulhatnak ki. Az autoimmun jelenségek előfordulása 28%-os, autoantitestek is gyakrabban fordulnak elő a normál populációhoz viszonyítva. A betegek 40%-ában IgA-ellenes autoantitestek képződnek, amelyek jelenléte növeli az életveszélyes transzfúziós szövődmények kialakulását standard vérkészítmények, vagy immunglobulinok adása esetén. A szelektív IgA-hiányos betegek transzfundálása mosott, fehérvérsejt-mentesített vérkészítményekkel vagy IgA-hiányos donoroktól származó készítményekkel indokolt.