Az epidermalis lipidek kialakulásának öröklött defektusai súlyos barrierkárosodásban nyilvánulnak meg. Ennek egyik legszembetűnőbb példája az ABCAl2 gén nonsense mutációja következtében kialakuló harlequin ichthyosis. Az elmúlt években sikerült feltárni az ichthyosis betegségcsoport több tagjának genetikai hátterét, jobban megismerni az epidermalis barrier felépítését, valamint az azt létrehozó biokémiai folyamatokat. Ennek ellenére a fizikokémiai gát kialakulásának több részlete a mai napig tisztázatlan. Az alábbiakban irodalmi áttekintést nyújtunk a barriert felépítő lipidek (ceramidok, koleszterin, szabad zsírsavak) funkcionális szerepéről, ismertetjük érési folyamatuk ma ismert modelljét. Ezen túl utalunk ezek barrierfunkcióban betöltött szerepére az ichthyosis betegségcsoport néhány tagjának (pl. harlequin- és lamellaris ichthyosis) bemutatásán keresztül, és tárgyaljuk az epidermalis barrier károsodása esetén alkalmazandó korszerű helyi kezelés alapelveit.