A pulmonalis hypertonia egy multietiológiás betegség. A diagnózis elsősorban az egyéb kórformák kizárását követően állítható fel. A pulmonalis hypertoniát öt osztályba sorolják, amelynek egyik formája a pulmonalis artériás hypertonia, amely speciális kezelési lehetőségekkel is rendelkezik. A három fő kezelési hatásmechanizmus a foszfodiészteráz-5-bénítók, az endothelinreceptor-antagonisták és a prosztaciklinszármazékok adásán alapul. Új terápiás lehetőségek is kifejlesztés alatt vannak. A betegek rendszeres gondozásra szorulnak, kezelésüket centrumokban kell végezni, ahol megfelelő tapasztalat gyűlt össze ilyen betegség kezelésében.