LGL-leukémia: Dasatinib mellett molekuláris remisszióban lévő chronikus myeloid leukémia ritka szövődménye a splenomegália hátterében / Timár Botond [et al.]
Bibliogr.: p. 140-141. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/2068.2024.00189
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2024. 57. évf. 2. sz., p. 137-141. : ill.
A nagy granuláris lymphocyta (LGL) leukémia leggyakrabban normál LGL-sejtek expanzióját kiváltó krónikus antigén stimulációt okozó állapotokkal, mint például krónikus vírus infekcióval, autoimmun betegségekkel és elsősorban hematológiai malignitásokkal társul. A bemutatott esetben az LGL-leukémia egy ritka okát, tünetét és diagnosztikai lehetőségeit tárgyaljuk. A várandós nőbetegnél rutin vérvizsgálat során észlelt thrombocytosis és splenomegália hátterében chronikus myeloid leukémia igazolódott. Az interferon terápiával indult kezelést autoimmun pneumonitis miatt, a másodvonalban elindított glivec terápiát pedig súlyos neutropénia és társuló MRSA sepsis miatt kellett elhagyni. Harmadvonalban császármetszés után indított dasatinib terápia 16 hónap elteltével major molekuláris választ eredményezett. A betegség kezdetétől észlelt splenomegalia és neutropenia azonban nem szűnt meg. További kivizsgálás során JAK2, CALR, MPL mutáció nem igazolódott, a beteg a lép biopsziába nem egyezett bele. A splenomegália hátterében végső soron a perifériás vérben észlelt monoclonalis T-LGL-sejtszaporulat és cytotoxikus T-sejtek csontvelői infiltrációja alapján diagnosztizált LGL-leukémia állhat. Míg a klonális LGL lymphocytosis a dasatinib kezeléshez ismerten társuló gyakori jelenség, klinikai tüneteket okozó esetet nem találtunk az irodalomban. Miután az LGL lymphocytosis chronikus myeloid leukémia válaszra kifejtett kedvező hatásáról számolnak be, és betegünknél az LGL-leukémia csak egy könnyen uralható enyhe neutropeniát okozott, így a dasatinib kezelésen egyelőre nem változtattunk. Kulcsszavak: CML, dasatinib, LGL leukémia, áramlási cytometria, cytotoxikus T-sejtek, splenomegalia