A Gorlin-Goltz-szindróma, más néven Gorlin-szindróma, bazálsejtes naevus szindróma vagy naevoid bazálsejtes karcinóma szindróma egy autoszomális, domináns öröklődésű genetikai betegség. Jellemzője a korán kialakuló bazálsejtes karcinóma. Ezenkívül a szindrómát a különböző klinikai eltérések spektruma jellemzi, beleértve az orális, szkeletális, szemészeti, neurológiai és fejlődési rendellenességeket. Ez az állapot a Hedgehog jelátviteli útvonal nem megfelelő működése miatt alakul ki, ami az útvonal állandó aktivitásához és a tumorsejtek ellenőrizetlen növekedéséhez vezet. A betegség korai felismerése és a pontos diagnózis felállítása a rendelkezésre álló diagnosztikai módszerek, valamint a klinikai és radiológiai leletek segítségével történik, amelyet a hatékony kezelési séma kialakítása követ. Az esetismertetés célja, hogy megvitassa a fogorvos szerepét a korai felismerésben a különböző szerzők által előírt kritériumok alapján, valamint a multidiszciplináris megközelítés szükségességét e szindrómában szenvedő betegek kezelésében.