CLL-hez társuló szteroid refrakter AIHA sikeres kezelése bruton tirozin kináz gátlóval / Balla Evelin [et al.]
Bibliogr.: p. 124-125. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/2068.2022.00153
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2022. 55. évf. 3. sz., p. 122-125. : ill.
A B-CLL-ben szenvedő betegeink közel 20%-a esetében a kórlefolyás során jelentkezik autoimmun betegség, melyek jelentős része jól kezelhető. Jelen esettanulmány kapcsán egy olyan betegünket mutatjuk be, aki nem ebbe a csoportba tartozik. A 2016 óta ismert, "watch and wait" stratégia mentén obszervált beteg 2018-ban gravis, DAT-pozitív haemolitikus anaemia miatt került sürgősséggel felvételre. Parenterális nagy dózisú szteroid lökésterápiát alkalmaztunk B12-és folsavpótlás mellett. Nem szűnő transzfúziós igény miatt terápiáját rituximabbal egészítettük ki. Genetikai vizsgálatok eredményére várva, az elégtelen terápiás válasz miatt R-CVP-terápiát alkalmaztunk, melyre a beteg kiválóan reagált. A várt eredmények megérkeztek: 11q- és mutálatlan IGHV-státusz igazolódott. A hatodik ciklus R-CVP után mintegy egy évvel ismételten gravis hemolízis lépett fel, ekkor - a mutálatlan IGHV-státuszra való tekintettel - ibrutinibterápia mellett döntöttünk. A beteg rapidan romló általános állapota, súlyosbodó hipoxiás tünetei, fokozódó transzfúziós igénye miatt a BTK-hatás kifejlődésére nem várhattunk: intravénás immunglobulin-terápiát alkalmaztunk, valamint a korábban elkezdett ibrutinibet folytattuk. Ezt követően a beteg állapota nagyon gyorsan javult, hemoglobinértéke rapidan emelkedett, transzfúziós igénye megszűnt. A B-CLL terápiájában egyre inkább háttérbe szorulnak a kemoterápiás rezsimek, és teret adnak az innovatív, célzott terápiáknak. Ezek a hatóanyagok a hagyományos kezelésekre nem reagáló szekunder AIHA kezelésében is igen jó eredménnyel alkalmazhatóak. Kulcsszavak: B-CLL, autoimmun betegség, szteroid, rituximab, R-CVP, genetikai vizsgálatok, ibrutinib