A primer kután karcinoszarkóma egy ritka rosszindulatú daganat, amelynek felépítésében epithelialis és mesenchymalis sejtek egyaránt részt vesznek. Egy 56 éves férfi esetét ismertetjük, akinek a fejbőrén egy 26 mm-es exophyticus elváltozás alakult ki, amely bazálsejtes karcinómát, valamint rosszul differenciált szarkómára jellemző orsósejteket is tartalmazott. 5 évvel a primer lézió eltávolítása után a fejbőr jobb oldalán metasztatikus bazálsejtes nodusok jelentek meg, jobb oldali nyaki nyirokcsomó-, tüdő- és bordaáttétek mellett. A tüdőáttétek molekuláris patológiai vizsgálata során a PTCH1 gén mutációjára derült fény, amely hedgehog inhibitor (vismodegib) terápiára való érzékenységre utalt. A bazálsejtes komponenssel rendelkező primer kután karcinoszarkóma igen ritka, patogenezise és klinikai lefolyása kevéssé ismert. Az eset olyan szempontból is különleges, hogy a karcinómás komponens itt bazálsejtes karcinóma volt, amelynek terápiájában a hedgehog inhibitor vismodegib használta sikeresnek bizonyult.