Bevezetés: A medullaris pajzsmirigyrák ritka pajzsmirigydaganat, amely a kalcitonint termelő, parafollicularis C-sejtekből ered. Annak ellenére, hogy egyedi hisztológiai és biokémiai markerekkel rendelkezik, a medullaris pajzsmirigyrák diagnosztizálása és kezelése továbbra is összetett feladat. Célkitűzés és módszer: Tanulmányunkban négy magyar egyetemi központban 2000 és 2023 között diagnosztizált medullaris pajzsmirigyrák eseteket elemeztünk restrospektíven. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a biokémiai markereket, meghatároztuk a betegség stádiumát, elemeztük a beavatkozás típusait, valamint a szérumkalcitonin kettőződési idejét és a betegség lefolyását. Eredmények: A 171 esetből 156 beteg volt alkalmas a bevonásra. A diagnózis időpontjában nyirokcsomó-érintettség 37,5%-ban volt jelen. Preoperatív kalcitoninmeghatározás az esetek 84,2%-ában, vékonytű-aspirációs biopszia a betegek 72%-ában történt. A preoperatív citológia az esetek 67,4%-ában igazolta a medullaris pajzsmirigyrákot. A betegek közel egyharmadát IV. stádiumban diagnosztizáltuk. Totalis thyreoidectomia és nyirokcsomó-dissectio 53,8%-ban történt, ez az arány nagyobb volt 2015 után, mint korábban (p<0,05). A kalcitoninértékek alapján 44 beteget gyógyultnak tekintettünk a műtét után. Progresszív betegséget az esetek 47,8%-ában észleltünk. A műtét utáni első évben a betegek 75%-ában volt elérhető kalcitoninmérés. A két évnél rövidebb posztoperatív kalcitoninkettőződési idő szignifikánsan rövidebb progressziómentes túléléssel járt, mint a két évnél hosszabb kalcitoninduplázódási idő. Megbeszélés: A genetikai vizsgálatok az esetek 34,2%-ában azonosítottak csíravonali tirozin-kináz-receptor (RET)mutációkat, főként a 634-es kodonban. Tirozin-kináz-inhibitorokat 35 előrehaladott esetben alkalmaztunk. Szelperkatinibkezelés mellett ritkábban észleltünk betegség progressziót, és kevesebb volt a mellékhatás, mint a multikinázgátlók adása esetén. Következtetés: A medullaris pajzsmirigyrák kezelése továbbra is kihívást jelent. Bár rutinszerű mérése vitatott, a preoperatív kalcitoninmérés továbbra is kulcsfontosságú a diagnózisban. A vékonytű-aspirációs biopszia önmagában gyakran nem elegendő a pontos preoperatív diagnózishoz; immuncitológia vagy a szívadékból meghatározott kalcitonin növelheti a preoperatív diagnosztika érzékenységét. Lokális betegségek esetén a műtét kuratív lehet, míg az előrehaladott esetek egyedi megközelítést igényelnek. A csírasejtes és szomatikus RET-mutációk elemzése elengedhetetlen a medullaris pajzsmirigyrák célzott kezeléséhez.  Kulcsszavak: medullaris pajzsmirigyrák, kalcitonin, vékonytű-aspirációs biopszia, tirozin-kináz-receptor (RET), thyreoidectomia, tirozin-kináz-gátlók