Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=159960
MOB:2023/3
Szerzők:Náray Annamária; Fries Fabian Norbert; Csidey Mária; Kéki-Kovács Klaudia; Németh Orsolya; Knézy Krisztina; Bausz Mária; Szigeti Andrea; Csorba Anita; Kormányos Kitti; Szebó Dorottya; Corton, Marta; Tory Kálmán; Nagy Zoltán Zsolt; Maka Erika; Szentmáry Nóra
Tárgyszavak:SZEM BETEGSÉGEI; IRIS; HIÁNYBETEGSÉGEK; KERATITIS; OSZTÁLYOZÁS
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2023. 164. évf. 27. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Az aniridiához társult keratopathia stádiumbeosztása  / Náray Annamária [et al.]
  Bibliogr.: p. 1069. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2023.32803
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2023. 164. évf. 27. sz., p. 1063-1069. : ill.


Bevezetés: A congenitalis aniridia ritka panocularis betegség, amelyben a szem csaknem minden struktúrája érintett, és a betegek többségének jelentősen csökkent a látóélessége. A congenitalis aniridia szemészeti jelei lehetnek az aniridiához társult keratopathia, másodlagos zöld hályog, szürke hályog, macula- és opticus-hypoplasia, nystagmus. Noha az aniridiához társult keratopathia kifejezés régóta elterjedt az irodalomban, sokféle stádiumbeosztási javaslata került már leírásra. Célkitűzés: Az aniridiához társult keratopathia egyes stádiumainak vizsgálata az irodalomban elérhető stádiumbeosztások szerint, magyarországi aniridiás betegeknél. Betegek és módszerek: 33, congenitalis aniridiás beteg 65 szemét vizsgáltuk (e?letkor: 25,69 +- 17,49 [5-59] e?v, 17 no? [51,51%]). Réslámpás vizsgálattal rögzítettük a szaruhártya állapotát, majd Mackman, Mayer, López-García, Lagali stádiumbeosztása alapján osztályoztuk a corneaeltéréseket. Eredmények: A Mackman beosztása szerinti 0. stádiumba 8 szem (12,3%), az 1A stádiumba 0 szem, az 1B stádiumba 38 szem (58,46%), végül a 2. stádiumba 19 szem (29,23%) került. Mayer szerint az I. stádiumba 8 szem (12,3%), a II. stádiumba 38 szem (58,46%), a III. stádiumba 5 szem (7,7%), a IV. stádiumba 7 szem (10,77%), az V. stádiumba pedig 7 szem (10,77%) tartozott. López-García csoportosítása alapján nem került beosztásra 8 szem (12,3%), az 1. stádiumba 20 szem (30,77%), a 2. stádiumba 18 szem (27,7%), a 3. stádiumba pedig 19 szem (29,23%) került. Lagali osztályozása szerint a 0. stádiumba 8 szem (12,3%), az 1. stádiumba 20 szem (30,77%), a 2. stádiumba 18 szem (27,7%), a 3. stádiumba 5 szem (7,7%), a 4. stádiumba pedig 14 szem (21,54%) tartozott. Következtetés: Jelenleg a Lagali és mtsai által kialakított, aniridiához társult keratopathia stádiumbeosztási használatát javasoljuk, hiszen a stádiumbesoroláshoz szükséges vizsgálat könnyen kivitelezhető, a stádiumok kellő részletességgel követik az állapot előrehaladását, segítve a prognózis megítélését, a terápiás terv felállítását. A Lagali szerinti 1. stádiumban az erek legfeljebb 1 mm-rel lépik át a limbust, a 2. stádiumban a centrális 2-3 mm szaruhártya-terület erektől megkímélt. Amikor az erek elérik a szaruhártya centrumát, 3. stádiumról, majd az átlátszatlan, vaskos, egyenetlen cornealis pannus esetén 4. stádiumról beszélünk.  Kulcsszavak: congenitalis aniridia, PAX6-szindróma, aniridiához társult keratopathia stádiuma