Morfológiailag a kongenitális sensorineuralis halláscsökkenésnek két nagy csoportja van. Az esetek 80%-ában a patológiai elváltozás a belső fül szőrsejtjeit érinti, következésképpen ezekben az esetekben a belső fül HRCT- és MR.-vizsgálatai negatív eredményűek. Az esetek 20%-ában a maiformáció érinti a csontos labyrinthust, ilyenkor az elváltozások jól nyomon követhetőek mind a HRCT-, mind az MR-vizsgálattal. Az utóbbi csoportba tartozó esetek komoly sebészi kihívást jelentenek, és számos problémát vetnek fel a betegellátás döntéshozatali folyamatában. Egyes esetekben a hallásrehabilitáció hallásjavító készülékkel, más esetekben cochlearis implantációval vagy agytörzsi implantációval oldható meg. A csontos labyrinthust érintő maiformációk közül a III. típusú inkomplett partíció (IP-III típus) a legritkább. Ezekben az esetekben a cochlea normál mérete ellenére hiányzik a modiolus, valamint az alapkanyarulatot a belső hallójárattól elválasztó csontlemez, viszont ép a belső fül vestibularis része. A belső hallójárat rendkívül kiszélesedett. Az elváltozás X-kromoszómához kötött, járhat sensorineuralis vagy kevert típusú halláscsökkenéssel is. Esetismertetésünk a hazai szakirodalomban az első, cochlearis implantációval sikeresen hallásrehabilitált, IP-III típusú coch- leamalformációban szenvedő beteg kórtörténetét dolgozza fel. Részletezzük a kórkép genetikai és anatómiai hátterét, a radiológiai jellemzőket, valamint a sebészi ellátás nehézségeit. A pécsi és a szegedi cochlearis implantációs munkacsoportok sikeres együttműködésének eredményeképpen a 31 éves fiatal villamosmérnök ismét képes eredeti szakmájában dolgozni.  Kulcsszavak: belsőfűl-malformáció, cochlearis implantáció, kongenitális stapesfixáció, sensorineuralis halláscsökkenés, stapedotomia