A splenogonadalis fúzió ritka fejlődési rendellenesség, melynek lényege az ivarmirigy (leggyakrabban a here) és a lépszövet rendellenes kapcsolódása. A szerzők egy féléves csecsemő esetét kívánják bemutatni, akinél már a megszületést követően észlelhető volt a bal oldali here megnagyobbodása. A műtét előtti képalkotó vizsgálatok (ultrahang, MRI), a fizikális vizsgálat és az intraoperatív lelet a splenogonadalis fúzió lehetőségét vetette fel. A műtét során a makroszkóposan lépszövetnek imponáló elváltozás eltávolításra került, majd rutinorchiopexia történt. A hisztológiai vizsgálat alátámasztotta a feltételezett diagnózist. Az entitást 1883-ban írták le először, azóta kevesebb mint 200 esetről számoltak be az angol nyelvű irodalomban. Az utóbbi 30 évben magyar szerzőktől egy közlemény jelent meg. Az elváltozás a banális szülési trauma okozta haematomára, újszülöttkori heretorzióra, malignus heretumorra is hasonlíthat, komoly differenciáldiagnosztikai problémát okozva. A splenogonadalis fúzió jóindulatú elváltozás, a helyes diagnózis esetén elkerülhető a felesleges orchiectomia.  Kulcsszavak: splenogonadalis fúzió, lépfejlődési rendellenesség, heretumor