A primer ovariális leiomyosarcoma ritka tumorféleség, a petefészek simaizomsejtjeiből indul ki, az összes petefészektumorok kevesebb mint 0,1%-át teszi ki. A szerzők egy 39 éves beteg esetét ismertetik. 2019-ben diagnosztizáltak ováriumtumort, amely a képalkotó és tumormarker-vizsgálatok alapján malignusnak igazolódott. Exploratív laparotomia történt, intraoperatív szövettani vizsgálat malignus mesenchymalis tumort véleményezett, bal oldali adnexectomiát, csepleszreszekciót, jobb ováriumbiopsziát és hasi mosófolyadék-mintavételt végeztek. A végleges szövettani eredmény primer ovariális leiomyomsarcomát (POLMS) igazolt. Adjuváns kemoterápia indult, de már a kezelés során recidíva igazolódott, amely a másodvonalbeli kezelés alatt tovább nőtt, és a beteg 5 hónappal a műtét után exitált. A daganat eredete, etiológiája, szövettani jellemzői, klinikai viselkedése és az optimális kezelési lehetőségek egyelőre kevésbé ismertek. Elsősorban a posztmenopauzában jelentkezik. A daganat FIGO szerinti stádiumbeosztása egyezik az epithelialis petefészekrákok stádiumbeosztásával. Habár csaknem minden esetben műtéti beavatkozás történik, az optimális sebészi beavatkozás nem teljesen tisztázott. A túlélés rendkívül rossz, függ a stádiumtól, a leiomyosarcomák magas grádusú tumorok, magas mitotikus aktivitással, a diagnózis idején már gyakran előrehaladott stádiumban észleljük, magas a recidíva aránya. Az adjuváns sugár- és kemoterápiás kezelés a túlélést érdemben nem javítja. Az irodalomban fellelhető kis esetszámok miatt nem állnak rendelkezésre prospektív vizsgálatok a kezelést illetően. Javasolt a más lokalizációban megjelenő leiomyosarcoma-protokollok átvétele a kezelés során.  Kulcsszavak: leiomyosarcoma, petefészekrák, kemoterápia, lágyrész-szarkóma