A Gorlin-Goltz-szindróma autoszomális dominánsan öröklődő kórkép. Vezető tünetei az állcsontok keratocystái, a multiplex basaliomák, csontvázfejlődési rendellenességek, intracranialis calcificatio és tenyéri, talpi dyskeratosis. A szindróma egyik leggyakoribb és sokszor először észrevehető tünete az állcsonti keratocysta. A szerzők munkájukban egy fogszabályozó osztályon diagnosztizált és kezelt gyermek esetét mutatják be. A betegség ritka előfordulása ellenére fontos a korai, fiatalkorban történő felismerés. A betegek rendszeres gondozásával megelőzhetők az akár életet veszélyeztető elváltozások és a radikális műtéttel járó kezelések.  Kulcsszavak: multiplex basalioma, Gorlin-Goltz-szindróma, odontogen keratocysta, keratocysticus odontogen daganat