Célkitűzés: Fabry-betegségben szenvedők cornealis denzitometriás értékeinek vizsgálata Scheimpflug-kamerával. Betegek és módszer: 23 Fabry-kórban (8 hemizigóta férfi és 15 heterozigóta nő) szenvedő beteg 46 szemén mért cornealis denzitometriás értékeket hasonlítottuk össze 14 egészséges személy 28 szemének eredményeivel. A méréseket Pentacam HR-készülékkel végeztük és a cornealis denzitometria szoftver segítségével értékeltük. Eredmények: Nem volt különbség a két csoport átlagéletkora között (F: 38,52+-15,79 vs. K: 34,36+-9,86 p=0,21). Egyváltozós GEE-modellekkel vizsgálva, a teljes corneára vonatkozó átlagos denzitometriás értékek szignifikánsan magasabbak voltak a betegcsoportban a kontrollcsoporthoz viszonyítva (p<0,001). Hasonlóan szignifikánsan magasabb értékeket találtunk a centrális, a 2-6 mm-es, a 6-10 mm-es és a 10-12 mm-es radiális gyűrűben Fabry-betegség esetén (p<0,001). A cornea felszíni 120 mikrom-es rétegében, centrális rétegében és a legmélyebb 60 mikrom-es rétegében mért átlagos denzitometriás értékek is szignifikánsan magasabbnak bizonyultak a Fabry-betegekben (p<0,001). ROC-görbék analízisét követően a legérzékenyebb paraméternek a cornea felszíni 120 mikrom-es rétegét jellemző denzitometriás érték bizonyult (AUC: 0,92 p<0,001). A denzitometriás értékekre az ideális osztópont 2,48 GSU/mm3 volt. A teljes corneára jellemző denzitometria értékekre szignifikáns hatással a betegek életkora volt (p<0,001), míg a betegek neme marginális értéket mutatott (p=0,088). Következtetés: Fabry-betegségben az életkor, és ezzel együtt a betegség előrehaladtával szignifikánsan magasabb denzitometriás értékeket mértünk a kontrollszemekhez viszonyítva. A cornea elülső 120 mikrom-nek denzitometriás értékeit áttekintve cornea verticillata gyanúja esetén felmerülhet egy potenciálisan halálos, de napjainkban már gyógyítható betegség gyanúja.  Kulcsszavak: Fabry-betegség, denzitometria, Scheimpflug-képalkotás