A kissejtes tüdőrák kezelésének alapköve a kemoterápia. A kombinált kemoradioterápia csak kevés esetben hoz gyógyulást, míg kiterjedt betegség esetén a terápia csak palliatív. Az utóbbi évtizedben az immunterápia került a daganatellenes kezelés fókuszába. Egyre több adat mutat a Notch-1 által közvetített jelátviteli út tumorszuppresszor szerepére neuroendokrin daganatokban. A rovalpituzumab tesirine (ADC: Antibody-Drug Conjugate) és az immunellenőrzőpont-gátlók az eddigi vizsgálatok alapján hatékonynak bizonyultak kiterjedt betegség esetén első vonalbeli kezelés sikertelensége után, és a betegek egy részénél tartós terápiás hatást is sikerült velük elérni.