Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=137635
MOB:2018/2
Szerzők:Sipos Ildikó
Tárgyszavak:ENCEPHALITIS; RECEPTOROK; OVARIUMCYSTÁK; PSZICHOTIKUS ZAVAROK; DIAGNÓZIS
Folyóirat:Neuropsychopharmacologia Hungarica - 2018. 20. évf. 1. sz.
[https://mppt.hu/folyoirat/#]


  N-metil-D-aszpartát receptor ellenes antitest okozta enkefalitisz: a Janus-arcú betegség / Sipos Ildikó
  Bibliogr.: p. 24. - Abstr. hun., eng.
  In: Neuropsychopharmacologia Hungarica. - ISSN 1419-8711. - 2018. 20. évf. 1. sz., p. 18-25. : ill.


Az elmúlt két évtized egyik legnagyobb jelentőségű neuroimmunológiai felfedezése a sejtfelszíni antigén ellenes antitest okozta enkefalitiszek leírása volt. Különlegességük, hogy a virális vagy paraneoplasztikus okokból kialakuló enkefalitiszekkel szemben az antitest-mediált forma esetében megfelelő terápia mellett teljes gyógyulás érhető el. A jelen közleményben az N-metil-D-aszpartát receptor ellenes antitest (anti-NMDAR) okozta enkefalitisz tüneteit, terápiás lehetőségeit és a betegség felismerésének buktatóit foglaljuk össze saját tapasztalataink ismertetése mellett. Az anti-NMDAR betegek jórészt fiatal nők, akiknél az esetek kb. egyharmadában ovárium teratomával kapcsoltan alakul ki a betegség. A tünetek oka az antitest-receptor komplex internalizációja miatt kialakuló glutamáterg jelátviteli zavar. A kórkép általában monofázisos lefolyású, a kiújulás esélye kb. 10%. Kialakulását virális prodroma vezeti be, de az utóbbi években több esetet is közöltek, ahol a betegség megjelenését herpes simplex vírus-1 okozta agyvelőgyulladás előzte meg. A tünetek jellegzetesen két fázisban jelennek meg, és azok igen eltérő természete miatt a kórképet Janus-arcúnak is nevezhetjük. Az első, kortikális fázisban a pszichiátriai tünetek - agitáltság, hallucinációk, téveszmék - a jellegzetesek, míg a következő, szubkortikális fázisban a neurológiai tünetek - mozgás- és autonóm zavar - dominálnak. A kortikális tünetek nagyon hasonlóak az akut pszichózis kórjeleihez, így nem meglepő, hogy az anti-NMDAR enkefalitiszes betegek nagyobb része először pszichiátriai osztályra kerül. A betegség felismerése a szubkortikális fázis kórjeleinek megjelenésekor sem egyszerű, mert azokat - pl. a periorális hiperkinézist - az alkalmazott antipszichotikumok mellékhatásaival is magyarázhatjuk. Ilyen esetekben, tapasztalt pszichiáter kollégákkal beszélve, főként a betegség dinamikája és a gyógyszeres kezelésre adott elégtelen reakció az, ami leginkább felkeltheti az anti-NMDAR enkefalitisz gyanúját. A biztos diagnózis az NMDA-receptor ellenes antitest kimutatásán alapszik, amely a likvorból és a szérumból egyaránt történhet. A pszichotikus tünetekek kezelésére a haloperidol a leghatásosabb, de antidopaminerg mellékhatása miatt mégis inkább az atípusos neuroleptikumok alkalmazása ajánlható. A tüneti kezelés mellett mihamarabb el kell kezdeni az immunterápiát. A gyógyulás folyamata így is hosszú hónapokig tart, és eredményessége a pszichiáterek, neurológusok és intenzív terapeuták szoros együttműködését igényli.  Kulcsszavak: anti-NMDAR antitest, autoimmun enkefalitisz, pszichózis, immunterápia