Bevezetés: A non-compactiós cardiomyopathia egy ritka betegség, mely a myocardium nem megfelelő, embryogenesisbeli fejlődési zavara miatt alakul ki. Esetismertetés: A 38. terhességi hétre született újszülöttnél diffúz cyanosis alakult ki. Az echocardiographiás vizsgálat során situs inversus, mindkét kamra hypertrophiája, ventricularis septum defectus, foramen ovale apertum és teljes nagyér-transzpozíció volt látható. A hatodik életnapon, még a műtét előtt az újszülött elhunyt. A boncolás során a klinikailag észlelt eltérések mellett a non-compactiós cardiomyopathia igazolódott. Megbeszélés: A non-compactiós cardiomyopathia echocardiographiával felismerhető, azonban a társuló anomáliák elfedhetik a betegséget. A kezelés általában tüneti, illetve a szövődmények megelőzése. Kulcsszavak: non-compactiós cardiomyopathia, esetismertetés