A perifériás primitív neuroektodermális tumor (pPNET) kis kerek sejtekből álló, igen agresszív viselkedésű, ritka előfordulású neoplázia. Kezelésével kapcsolatosan kevés szakirodalmi adat áll rendelkezésre, melanóma malignummal való együttes előfordulásáról közlemény nem található. 55 éves betegünknél a bal axillában növekvő konglomerátum kettős tumornak bizonyult, nyirokcsomó metasztázist adó melanóma és pPNET együttes előfordulását diagnosztizáltuk. Sebészi kezelést követően a pPNET rapidan jelentkező lokális recidíváját és pulmonális propagációját észleltük. Kemoradioterápiát, majd tekintettel a betegség progressziójára és a BRAF V600E mutációra, vemurafenib kezelést indítottunk. Két hét elteltével kifejezett gyulladással társuló gyors tumor regressziót észleltünk, azonban a kezelés ötödik, illetve hatodik hónapjában a bal axillában lokális recidíva és a pulmonális metasztázisok progressziója jelentkezett. Esetünket a ritka előfordulású pPNET BRAF-gátlóval történő első kezelési tapasztalata és melanómával való együttes előfordulása miatt tartjuk érdekesnek.