A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése / Szemlaky Zsuzsanna, Mikala Gábor
Bibliogr.: p. 1612-1614. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2017. 158. évf. 41. sz., p. 1604-1614. : ill.
A Waldenström-féle macroglobulinaemia egy jellemzően a csontvelőben terjedő lymphoplasmocytás lymphoma és következményes monoklonális IgM-hiperszekréció okozta klinikai tünetegyüttes. A közelmúlt eredményei rámutattak, hogy a betegség legalább három eltérő patobiológiájú és klinikai viselkedésű formájában jelentkezhet. A MYD88 95-97%-os gyakoriságú mutációi mellett 30-40%-os gyakorisággal megjelenhetnek CXCR4-mutációk, 17%-ban ARID1A-mutációk és 10% körüli gyakorisággal CD79B-mutációk. A CXCR-jelátvitel képes a MYD88-aktiváció fokozta tumorszuppresszorgén-működés elnémítására. A MYD88- és CXCR4-mutációk együttes előfordulása nagyobb tumortömeget, kezeléskor lassabban kialakuló és kevésbé mély választ eredményez, gyakoribb rezisztenciával. Összefoglalónkban a legújabb adatok birtokában kívánunk támpontot nyújtani a szimptomatikus betegség kezelésekor megkívánt kezelési protokoll megválasztásához.