A haemophilia napjainkban / Kardos Mária
Bibliogr.: p. 289. - Abstr. hun., eng.
In: Lege Artis Medicinae. - ISSN 0688-4811. - 2010. 20. évf. 5. sz., p. 283-289. : ill.
A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.