Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=79484
MOB:2009/2
Szerzők:Sólyom Enikő
Tárgyszavak:FIBROSIS CYSTICA; GASTROINTESTINALIS BETEGSÉGEK; ÖRÖKLŐDŐ BETEGSÉGEK; MALNUTRÍCIÓ
Folyóirat:Medicina Thoracalis - 2009. 62. évf. 2. sz.
[https://www.tudogyogyasz.hu]


  A cystás fibrosis gastrointestinalis jellegzetességei és megoldásuk / Sólyom Enikő
  Bibliogr.: p. 98-99. - Abstr. hun., eng.
  In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2009. 62. évf. 2. sz., p. 92-99. : ill.


A cystás fibrosisos betegek halálát napjainkban leggyakrabban a pulmonalis komplikációk okozzák. Az újszülöttkortól serdülőkorig megjelenő klinikai tünetek azonban sokszor gastrointestinalisak. A tünetek kapcsolatban állnak a pancreatobiliaris rendszerrel és a magasabb viszkozitású exokrin váladékkal. A betegség a neonatalis periódusban meconium ileusszal és komplikációival manifesztálódhat. A szoptatás befejezését követően az esetek 80-90%-ában a pancreas exokrin inszufficiencia jelei bontakoznak ki. Kevésbé gyakori komplikációk az intussusceptio, a duodenitis, az appendix faecalis impactatiója. Idősebb gyermekekben distalis intestinalis obstrukció vagy colonstrictura jelentkezhet a nagydózisú pancreasenzim-bevitel következményeként. A kórképhez kapcsolható hepatobiliaris komplikációk is gyermekkorban manifesztálódnak. A viszkózusabb epe következtében az epevezeték obstrukciója, steatosis hepatis, később cirrhosis, portalis hypertonia és oesophagusvaricositas alakul ki, hypersplenia jeleivel. A gastrointestinalis rendszerrel kapcsolatos valamennyi tünet rontja a tápláltsági állapotot. A tápláltsági állapot szorosan összefügg a prognózissal. A malnutríció rosszabb légzésfunkciókkal, életminőséggel és élettartammal jár. Megjelenése, súlyosbodása a beteg komplex terápiájának, életmódjának azonnali átértékelését igényli. Megelőzése sarkalatos tényezője a kezelésnek. A serdülőkorban romló tápláltsági állapot társuló diabetes kialakulását jelezheti. A cystás fibrosis klinikai tüneteinek komplikációja, azok súlyossága, a betegség kórlefolyása egyénre jellemző.