A cystás fibrosis gastrointestinalis jellegzetességei és megoldásuk / Sólyom Enikő
Bibliogr.: p. 98-99. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2009. 62. évf. 2. sz., p. 92-99. : ill.
A cystás fibrosisos betegek halálát napjainkban leggyakrabban a pulmonalis komplikációk okozzák. Az újszülöttkortól serdülőkorig megjelenő klinikai tünetek azonban sokszor gastrointestinalisak. A tünetek kapcsolatban állnak a pancreatobiliaris rendszerrel és a magasabb viszkozitású exokrin váladékkal. A betegség a neonatalis periódusban meconium ileusszal és komplikációival manifesztálódhat. A szoptatás befejezését követően az esetek 80-90%-ában a pancreas exokrin inszufficiencia jelei bontakoznak ki. Kevésbé gyakori komplikációk az intussusceptio, a duodenitis, az appendix faecalis impactatiója. Idősebb gyermekekben distalis intestinalis obstrukció vagy colonstrictura jelentkezhet a nagydózisú pancreasenzim-bevitel következményeként. A kórképhez kapcsolható hepatobiliaris komplikációk is gyermekkorban manifesztálódnak. A viszkózusabb epe következtében az epevezeték obstrukciója, steatosis hepatis, később cirrhosis, portalis hypertonia és oesophagusvaricositas alakul ki, hypersplenia jeleivel. A gastrointestinalis rendszerrel kapcsolatos valamennyi tünet rontja a tápláltsági állapotot. A tápláltsági állapot szorosan összefügg a prognózissal. A malnutríció rosszabb légzésfunkciókkal, életminőséggel és élettartammal jár. Megjelenése, súlyosbodása a beteg komplex terápiájának, életmódjának azonnali átértékelését igényli. Megelőzése sarkalatos tényezője a kezelésnek. A serdülőkorban romló tápláltsági állapot társuló diabetes kialakulását jelezheti. A cystás fibrosis klinikai tüneteinek komplikációja, azok súlyossága, a betegség kórlefolyása egyénre jellemző.