A juvenilis idiopathias inflammatorikus myopathiában (IIM) szenvedő betegek klinikai jellemzői (panaszok és tünetek, kórlefolyás) - Juvenilis IIM-ben szenvedő betegek magyarországi regiszterének adatai alapján / Constantin Tamás [et al.]
Bibliogr.: p. 18. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2007. 58. évf. 1. sz., p. 8-18. : ill.
Az idiopathias inflammatorikus myopathiák (IIM-ek) szisztémás autoimmun megbetegedések, amelyek krónikus izomgyulladás által okozott progresszív izomgyengeséggel, továbbá egyes belső szervek, úgymint a kardiovaszkuláris rendszer, a tüdő és a gasztrointesztinális traktus elváltozásaival jellemezhetők. Munkánk célja: 120 juvenilis és felnőtt korú IIM-ben szenvedő beteg kapcsán mutatjuk be a betegség tüneteinek előfordulási gyakoriságát, a kórlefolyás jellegzetességeit és a relapszusok előfordulásának valószínűségét. Módszer: Retrospektív módon elemeztük 54, 1976 és 2004 között Bohan- és Peter-féle diagnosztikus kritériumrendszer segítségével diagnosztizált juvenilis IIM-ben szenvedő gyermek adatait. A következő adatokat összesítettük: a betegek tüneteit, a diagnosztikus eljárások leleteit, a betegség kórlefolyását. Vizsgálatunk során a juvenilis dermatomyositisben szenvedő gyermekek adatait 66 felnőtt dermatomyositises beteg adataival hasonlítottuk össze. Eredmények: A leggyakoribb bőrelváltozás a facialis erythema és a heliotrop rash volt. A felnőtt populációban sokkal gyakrabban találkoztunk a betegség extramuscularis és extraskeletalis manifesztációival. Mindkét korcsoport esetében a leggyakoribb extramuscularis elváltozása az arthralgialarthritis volt. A juvenilis betegek esetében nem észleltünk kardiális szövődményeket. A légzőizmok érintettsége és az interstitialis tüdőfolyamatok gyakoribbak voltak felnőtt betegek körében, mint a kardiális manifesztációk. A betegség kórlefolyásában a monofázisos forma volt a leggyakoribb, azt követte a policiklikus altípus. Összegzés: A különböző tünetek, kórlefolyástípusok lényegében megegyeztek a nemzetközi irodalomban fellelhető adatokkal.