A trigonocephalia, amint az elnevezés is mutatja, olyan koponyacsont fejlődési rendellenesség, amelyben az agykoponya, részleges synostosis, a metopiás varratok korai csontosodása következtében, jellegzetes háromszög alakot vesz fel. A kóreredet sokszínű. Az esetek egy részében izolált rendellenességről van szó, máskor génártalom vagy kromoszóma-rendellenesség található a háttérben. Utóbbi esetekben egyéb, többnyire dysmorphia és jelentős idegrendszeri tünetek, valamint értelmi fogyatékosság kísérik. Az etiológiai diagnózis a teendők és a következő gyermek vállalása szempontjából fontos.