Az idiopátiás inflammatórikus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó kórképek. A betegek szérumában gyakran megjelenő autoantitestek alapján, csoportosítva a betegeket klinikai tülneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól jelentős fokban különböző entitásokat határozhatunk meg. Így a hagyományos klinikopatológiai klasszifikáció mellett lehetővé válik az idiopátiás inflammatórikus myopathiák szerológiai osztályozása is. Sajnos a juvenilis idiopátiás inflammatórikus myopathiákban kimutatható autoantitestek klinikai jelentőségéről meglehetősen keveset tudunk. A juvenilis idiopátiás inflammatórikus myopathiák esetében a korábban felnőttkarú betegek vizsgálata során leírt myositis specifikus- és myositis asszociált autoantitestek a felnőttkori kárformához hasonló tünetekkel, terápiás válaszkészséggel és prognózissal társulnak, azonban számos gyermek esetben eddig még meg nem határozott autoantigének ellen termelődő autoantitestek jelenlétéről, számoltak be, amelyek a juvenilis idiopátiás inflammatórikus myopathiákra jellemző myositis specifikus autoantitestek lehetnek. Jelen dolgozatban a szerzők célja a felnőttt- és gyermekkorban leírt leggyakoribb myositis specifikus- és myositis asszociált autoantitestekre,jellemző szindrómák bemutatása.