A haemophilia-B (HB) FIX-deficiencián alapuló vérzékenység. A vérzéses tünetek és az X-hez kötött recesszív öröklésmenet megegyeznek a FVIII-deficiencián alapuló haemophilia-A-val. A "nem-null" mutációk kisebb aránya miatt HB-ben ritkább a súlyos forma, és kisebb gyakorisággal történik inhibitorképzodés, mint HA-ban. A nem inhibitoros HB kezelésének alapja a FIX-szubsztitúció. A kezelés céljaira napjainkban vírusbiztos plazmaeredetű és rekombináns koncentrátumok állnak rendelkezésre. A vérzéseket és szövődményeiket kedvezőbben befolyásolja a profilaktikus, mint az igény szerinti faktorpótlás. Ennek ellenére a profilaxis aránya HB-ben elmarad a HA mögött. Hazánkban és világszerte is kevesebb a kumulatív FIX-felhasználás, szűkebb a készítményválaszték, mint HA-ban. A közelmúltban jelentek meg kereskedelmi forgalomban az elnyújtott élettartamú (EHL) FIX-koncentrátumok, amelyek féléletideje 3-5-szöröse a hagyományos FIX készítményekének. Alkalmazásuk hatékonyabb vérzéscsillapítást, jobb ízületi státuszt és általános életminőséget ígér. Jelenleg klinikai vizsgálatok tanulmányozzák a véralvadás egyensúlyát módosító "nem-szubsztitúciós" készítmények hatékonyságát és biztonságosságát. Az ugyancsak klinikai vizsgálatok stádiumában álló génterápia a gyógyulás reményét kínálja.  Kulcsszavak: haemophilia-B, genetika, kezelés, FIX-koncentrátumok, nem-szubsztitúciós vérzéscsillapítók