Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=104881
MOB:2012/4
Szerzők:Kiss Emese; Poór Gyula
Tárgyszavak:AUTOIMMUN BETEGSÉGEK; VASCULITIS; KÓRÉLETTAN
Folyóirat:Immunológiai Szemle - 2012. 4. évf. 4. sz.


  Újabb adatok a Behcet-kór molekuláris patogeneziséről / Kiss Emese, Poór Gyula
  Bibliogr.: p. 25-26. - Abstr. hun., eng.
  In: Immunológiai Szemle. - ISSN 2061-0203. - 2012. 4. évf. 4. sz., p. 21-26. : ill.


A Behcet-kór ritka, orális aphthosissal, genitális fekélyekkel, krónikus uveitisszel, bőr-, mozgásszervi és gastrointestinalis tünetekkel, thrombosishajlammal és aneurysmaképződéssel, központi idegrendszeri tünetekkel járó immunmediált szisztémás vasculitis, amely mind a vénás, mind az artériás rendszert érinti és valamennyi méretű érre lokalizálódhat. Előfordulási gyakorisága jelentős földrajzi különbségeket mutat. Főként fiatal felnőttkorban jelentkeznek a tünetek. Kifejezett férfi dominancia észlelhető. Oka és kialakulásának folyamata nem ismert. Az bizonyos, hogy szoros asszociáció mutatható ki a HLA-B51 jelenlétével, de emellett más MHC és nem MHC génekkel is találtak kevésbé szoros összefüggést. A genetikailag fogékony egyénekben környezeti faktorok hozhatják felszínre a betegség tüneteit. Ezek közül kiemelten foglalkoztak a HSV és a Streptococcus sanguis szerepével. A mikroorganizmusok részben keresztreaktív immunválasz révén indítanak el autoimmun folyamatot, másrészt nem specifikus módon aktiválják a természetes immunválasz elemeit, elsősorban az antigénprezentáló sejteket, amelyek a CD4+ sejtek közül a Th1, még inkább a Th17 sejteket, valamint a CD8+ yd T-sejt receptorral rendelkező - a nyálkahártya-immunitásban szerepet játszó - sejteket aktiválják. E sejtféleségek olyan citokineket választanak el, amelyek aktiválják a vasculitis kiváltásában domináló neutrofil leukocytákat és endothelsejteket. A vasculitis kialakulásához hozzájárulnak az alfa-enoláz, mint fő antigénkomponens ellen termelődött antiendothelialis autoantitestek is. Az etiopatogenezis mind mélyebb megismerése nyújt lehetőséget a kezelés számára újabb célpontok feltárásához, újabb, hatékony innovatív készítmények kifejlesztéséhez.