A mucinosus cysticus neoplasia a máj ritka daganata, amely az összes májcysta kevesebb mint 5%-át teszi ki. A beteg ség pontos etiológiája tisztázatlan, ugyanakkor a női dominancia és a tumor stromalis sejtjeinek ösztrogénreceptor pozitivitása arra utal, hogy a hormonális hatások szerepet játszhatnak a kialakulásában. A klinikai diagnózis nehézsége abból adódik, hogy sem specifikus laboratóriumi eltérés, sem jellegzetes képalkotó jel nem áll rendelkezésre, ezért végső diagnózis gyakran csak a műtéti kimetszés szövettani feldolgozását követően állítható fel. Egy 27 éves nő sár gasággal és hasi fájdalommal került felvételre. A laboratóriumi eredmények emelkedett bilirubinszintet és obstrukci óra utaló májenzimértékeket mutattak, míg a hasi ultrahangvizsgálat szeptált cysticus elváltozást ábrázolt a májban. A további vizsgálatok - beleértve a kontrasztos hasi-kismedencei CT-t, ERCP-t, kolangioszkóppal végzett biopsziát, valamint percutan végzett citológiai mintavételt - nem vezettek egyértelmű diagnózishoz. A műtétet követő szövet tani vizsgálat végül mucinosus cysticus neoplasiát véleményezett alacsony fokú dysplasiával. A mucinosus cysticus neoplasiák ritka daganatok, amelyek diagnosztikája jelentős kihívást jelent. Esetünk is alátámasztja, hogy a különböző diagnosztikai módszerek sok esetben nem elegendőek a kórisme felállításához, a végső diagnózis gyakran csak a se bészi reszekciót követő szövettani vizsgálat alapján állítható fel.  Kulcsszavak: mucinosus cysticus neoplasia, májcysta, kolangioszkópia, ERCP, májreszekció