A szerzők egy 63 éves nőbeteg esetét ismertetik, aki testszerte jelentkező, feszes falú bullák miatt került bőrgyógyászati osztályos felvételre. Korábban más intézményben kis-közepes dózisú szteroid beállítása történt. Bőrelváltozásaiból szövettani mintát vettünk, amely direkt immunfluoreszcens vizsgálattal megerősítette a bullosus pemphigoid diagnózisát. A felvételkor észlelt extrém magas májfunkciós értékeit szteroid-mellékhatásnak véleményeztük, így a további kivizsgálásig hepatotoxikus szerek adásától eltekintettünk. Kivizsgálása során májfunkciós eltérései hátterében primer biliaris cholangitist diagnosztizáltunk. Tekintettel a beteg súlyos állapotára, figyelembe véve az első vonalbeli kezelésként adható szerek hepatotoxikus mellékhatását, plazmaferézist indítottunk. Ezt követően, a nemzetközi ajánlásokat áttekintve, omalizumabterápia 'off-label' bevezetése mellett döntöttünk, amely mellett a beteg bőrgyógyászati szempontból tünetmentessé vált. Hepatológiai indikációban urzodezoxikólsav-terápia indult. A bullosus pemphigoid és a primer biliaris cholangitis együttes előfordulása az irodalmi adatok alapján nagyon ritka. Az esetet ritka előfordulása és terápiás nehézsége miatt tartottuk bemutatásra érdemesnek, hangsúlyozva a társszakmák együttműködésének fontosságát.  Kulcsszavak: bullosus pemphigoid, primer biliaris cholangitis, omalizumab, autoimmun betegségek társulása, hepatotoxicitás