A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiák ritka altípusa, egy indolens, low-grade lymphoproliferatív betegség, amely nem meríti ki a B-sejtes lymphoma kritériumait. A keringésben kimutatható a vörösvértestek felszínén lévő "I" antigén ellenes, rendszerint IgM típusú autoantitest. Hideg hatására a pentamer szerkezetű antitest a perifériás keringésben az antigénhez kötődve agglutinációt, súlyosabb esetben komplement aktivációt és hemolízist okoz. Vércsoport-szerológiai vizsgálat során erős C3d-pozitivitás igazolható. A betegség tünetei, a klasszikus "fatigue", fáradékonyság, gyengeség részben a hemolitikus anémia, részben a komplement aktiváció, proinflammatorikus citokin emelkedés következményei. A hideg indukálta, IgM mediálta agglutináció felelős a betegség vaszkuláris tüneteiért (acrocyanosis). A betegség kezelésében B-sejt depléciós és komplentgátló kezelések javasoltak, de nagy, nemzetközi randomizált klinikai vizsgálatok hiányában a kezelésre vonatkozóan csak ajánlások állnak rendelkezésre. Közleményünkben a betegség kivizsgálására és kezelésére vonatkozó ajánlásokat foglaltuk össze.  Kulcsszavak: hideg agglutinin betegség, hemolítikus anémia, rituximab, sutimlimab