Az extramammaris Paget-kór ritka daganat, leggyakoribb előfordulási helye a vulva. Bár e régió tumorai elsősorban a nőgyógyászok látókörébe esnek, időnként találkozhatunk velük a bőrgyógyászati gyakorlatban is. A daganat sokszor viszketéssel hívja fel magára a figyelmet. A nem specifikus morfológia és tünettan miatt a diagnózisig akár több év is eltelhet. Míg az elsődleges forma a bőrben keletkezik, addig a másodlagos extramammaris Paget-kór hátterében valamely belszervi malignus tumor áll. A betegség felismerésében, hátterének tisztázásában a patológiai vizsgálatnak nélkülözhetetlen szerepe van, amely segíti a klinikust a további diagnosztikus lépések és terápiás terv felállításában.  Kulcsszavak: extramammaris Paget-kór, anogenitális régió, pagetoid terjedés, melanoma malignum, in situ carcinoma