Autoimmun kötőszöveti betegségek gyakran intersticiális tüdőbetegséggel járnak, sok esetben progresszív pulmonáris fibrózissá alakulhatnak át. Célunk a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikáján működő multidiszciplináris team által konzultált autoimmun esetek vizsgálata volt, fókuszban a progressziót mutató csoporttal. Retrospektív adatelemzésünk során 217 esetet dolgoztunk fel (2019. 07. 01. - 2020. 10. 30.) az alábbi csoportok szerint: kötőszöveti betegségek 17,5% (N=38), hiperszenzitív pneumonitis 9,7% (N=21), idiopathiás interstitialis pneumoniák 34,6% (N=75), granulomatosus kórképek 11,5% (N=25), egyéb esetek 26,7% (N=58). A 38 autoimmun esetből összesen 29 betegnél volt elérhető funkcionális utánkövetési eredmény. A betegek esetében női predominancia és nemdohányzó életmód volt jellemző. Leggyakoribb tünetek közé tartozott a köhögés, nehézlégzés és ízületi panaszok. A légzésfunkciós paraméterek restriktív tendenciát mutattak, csökkent diffúzióval. Összesen 10 betegnél észleltünk légzésfunkciós (funkcionális) progressziót az új ajánlás definíciója szerint, ők alkották a funkcionálisan progresszív csoportot. Ezen betegek és a stabil betegcsoport eredményeit összehasonlítva nem találtunk különbséget kiinduláskor a klinikai paraméterekben. A funkcionálisan progresszív csoportban szignifikánsan nagyobb arányban jelentkezett súlyvesztés, valamint BMI csökkenés a stabil csoporttal összehasonlítva. A rendszeres testsúly monitorozás és spirometriai kontrollok segítséget nyújthatnak a progresszió időben történő felismerésében. Az ilyen esetekben ajánlott a terápia intenzifikálása és szükség esetén antifibrotikus készítmények bevezetése.  Kulcsszavak: kötőszöveti betegségek, progresszív pulmonális fibrózis, testtömegindex