A közel kétszáz éve ismert, valamennyi humán sejtben megtalálható mitochondriumok morfológiai leírását csak lassan követte működésük alaposabb megismerése ép és kóros viszonyok között. Az utóbbi évtizedekben felgyorsult ennek a kiterjedt hálózatnak a megismerése mind elméleti téren, mind a klinikai gyakorlatban. Célunk a mitochondriumok biogenezisének és a diszfunkciós működésük okozta megbetegedéseknek az áttekintése a jelenlegi legkorszerűbb ismeretek alapján. Az irodalom tanulmányozása során ismertetjük a mitochondriumok működésének fontosabb területeit, mint a szervezet energiaellátásában meghatározó fontosságú ATP termelését, kitérünk a piruvát és citromsavciklus, az elektronszállító lánc, az oxidatív foszforiláció és a ROS-képződés jelentőségére. Ismertetjük a szervezet védekezőképességéhez hozzájáruló mitohormesis működését. A mitochondrialis diszfunkció ismertetése után rátérünk az egyes mitochondrialis kórképek jellemzésére. A veleszületett, mitochondrialis eredetű kórképek után kiemeljük az egyes parenchymás szervek, a szív, a máj, a vesék, a tüdők működését súlyosan károsító fibrosist. Hangsúlyozzuk a cardialis fibrosis, különösen a mitochondrialis diszfunkcióval összefüggő szívritmuszavarok jelentőségét, röviden kitérve a legújabb terápiás ajánlásokra. Ebben az összefüggésben eredmény várható az SGLT2-, illetve a kombinált SGLT1/2-gátló alkalmazásától. Érintjük e rendszer szerepét az 1-es típusú diabetes mellitusban, valamint az inzulinrezisztencia és a 2-es típusú diabetes kialakulásában. Vázoljuk a mitochondrium-diszfunkció szerepét a neurodegeneratív betegségek kialakulásában. E kórképek kezelésében kitérünk a testmozgás fontosságára, az antioxidáns terápiára, a kardiolipin-védelemre, a mitochondrialis biogenezis fokozására, a nátrium-glükóz-kotranszportergátlók alkalmazására és - aláhúzva - a nemrégen bevezetett, reményt keltő mitochondrialis transzplantációra. A mitochondrialis rendszer nemcsak energiaközpont, de valamennyi életfontos szervünk működését is szabályozza. Mitochondrialis diszfunkció esetén életfontos szerveink működése kritikussá válik a kialakuló fibrosis következtében. Ugyanakkor nem foglalkozunk a mitochondriumok és a mitochondrialis diszfunkció onkológiai vonatkozásaival, mert ez már meghaladná e cikk kereteit. Célunk e munkával elsősorban e szisztéma sokrétű összefüggéseinek feltárása, ismereteink elmélyítése és hasznosítása betegeink jobb ellátása érdekében. Egyesek úgy vélik, hogy a medicina jövőjét a mitochondriumok fogják meghatározni.  Kulcsszavak: mitochondrialis biogenezis, mitochondrialis diszfunkció okozta betegségek, terápia, mitochondrialis transzplantáció