T-sejtes nagy granuláris lymphocytás leukémia ezer arca és sikeres kezelése / Kovács Szilamér [et al.]
Bibliogr.: p. 52-53. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/2068.2022.00147
In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2022. 55. évf. 2. sz., p. 50-53. : ill.
Bevezetés: A T-sejtes nagy granuláris lymphocytás leukémia egy ritka, rett T-sejtes neoplázia, mely változatos klinikai lefolyást mutat és gyakran társul autoimmun szövődményekkel. Esetismertetés: Idős férfi betegünknél lymphocytosis és neutropenia hátterében igazolt T-LGLL mellett több autoimmun betegség is kialakult, mint gluténérzékenység, primer biliáris cirrhosis, tiszta vörösvértest-aplázia. A súlyos, rendszeres vörösvértest-transzfúziót igénylő tiszta vörösvértest-aplázia a standard immunszuppreszív gyógyszerekre refrakternek bizonyult, végül alemtuzumab hatására remisszióba került. Megbeszélés: Bemutatjuk a T-LGLL-ben előforduló autoimmun szövődmények pathomechanizmusát, illetve röviden tárgyaljuk a refrakter esetek kezelési lehetőségeit. Kulcsszavak: T-sejtes nagy granuláris lymphocytás leukémia, autoimmunitás, alemtuzumab