Monogénesen öröklődő és szerzett autoinflammatoricus betegségek / Szekanecz Zoltán [et al.]
Bibliogr.: p. 697. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2024.33038
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2024. 165. évf. 18. sz., p. 683-697. : ill.
Az autoinflammatio a termeszetes (innate) immunitas zavara, mely veleszuletett, monogenes vagy szerzett lehet. A monogenes autoinflammatoricus korkepek koze tartoznak az inflammasomopathiak, az actinopathiak, az endoplazmatikus reticulum stresszt okozo mutaciok, az NFkB-hez tarsult betegsegek, az interferonopathiak, az endogen antagonistak genjeinek mutacioi es a DADA2. A szerzett autoinflammatoricus betegsegek koze szamos gyulladasos reumatologiai korkepet, bel-, b.r- es csontbetegseget, valamint egyeb korkepeket (peldaul VEXAS, IgG4-gyel tarsult betegseg, recurrens pericarditis, 2-es tipusu diabetes, interstitialis tud.betegseg) sorolhatunk. Ebben az osszefoglaloban attekintjuk az autoinflammatio koncepciojat es f.bb mechanizmusait, a legfontosabb monogenes es szerzett autoinflammatoricus korkepeket, az immundeficientiak autoinflammatioban jatszott szerepet, valamint a szoba jov. terapias lehet.segeket. Kulcsszavak: termeszetes immunitas, autoinflammatio, autoinflammatoricus betegsegek, inflammasomopathiak, interferonopathiak, NFkB, immundeficientiak